Идиопатический паралич лицевого нерва (неврит) — наиболее распространенный тип спонтанного периферического паралича лицевого нерва. В большинстве случаев причиной болезни считается активация вируса простого герпеса. Неврит лицевого нерва имеет как психологические, так и физические последствия с обезображиванием лица, что приводит к неблагоприятным последствиям для психического здоровья, включая тревожность и депрессию.
Приглашаем на прием к опытному неврологу в неврологический центр «Да!». Наши специалисты будут рады ответить на все вопросы и помочь вам вернуть здоровье и комфорт. Обращайтесь в любое удобное время!
О заболевании
Неврит лицевого нерва, определяемый как острый идиопатический паралич периферического лицевого нерва, составляет примерно половину всех случаев паралича периферического ЛН. Болезнь нельзя отнести к редким: ежегодно отмечается более 30 случаев на 100000 населения.
Причины заболевания
Неврит возникает, когда воспаление лицевого нерва нарушает периферическую функцию.
Лицевой нерв утолщается отечным периневрием и диффузными инфильтратами мелких, круглых, воспалительных клеток между нервными пучками и вокруг внутринервных кровеносных сосудов. Миелиновые оболочки подвергаются дегенерации. Эти изменения могут наблюдаться по всему костному ходу лицевого нерва, хотя повреждение нерва максимально в узкой лабиринтной части лицевого канала, где отек вызывает сдавливание нерва, а слабое кровоснабжение усугубляет повреждение.
Чаще предполагаемая причина неврита лицевого нерва — активация вируса простого герпеса, но в клинической практике этот механизм пока не доказан. Кроме этого воспалительные изменения, вызывающие паралич лицевого нерва, также могут быть вызваны другими причинами, включая инфекции.
Итак, возможные источники воспаления лицевого нерва:
- Простой герпес. Подозрение на вирусно-воспалительный/иммунный механизм, опосредованный вирусом простого герпеса, основан на серологических данных. Анализ ДНК методом полимеразной цепной реакции подтверждает идею аксонального распространения и размножения реактивированного нейротропного вируса, приводящего к воспалению, демиелинизации и повреждению нервов.
- Другие вирусы. В более половины случаев неврита лицевого нерва обнаруживается опоясывающий герпес. Другие потенциальные инфекционные источники — цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, аденовирус, вирус краснухи, эпидемический паротит, грипп, вирус Коксаки и коронавирус тяжелого острого респираторного синдрома 2 (SARS-CoV-2), риккетсиоз, эрлихиоз.
- Неинфекционные механизмы. Альтернативные постулируемые механизмы неврита лицевого нерва включают ишемию лицевого нерва, сахарный диабет.
- Вакцины. С параличом Белла была ассоциирована инактивированная интраназальная вакцина против гриппа (2000 г.), которая впоследствии была отозвана. У больных неврит дал симптомы через 1-2 месяца после вакцинации, и был обусловлен индуцированным иммунным ответом — реактивацией латентного вируса простого герпеса или ветряной оспы. Также сообщалось о случаях неврита лицевого нерва после вакцинации против вируса SARS-CoV-2. Но причинно-следственная роль вакцин остается неопределенной.
- Генетическая предрасположенность. Отмечается в некоторых случаях.
Риск заболеть особенно возрастает во время беременности (третий триместр) и сразу после родов, когда отмечается задержка жидкости, спообная привести к сдавливанию нерва.
Потенциальные этиологические факторы:
- периневральный отек;
- гиперкоагуляция, вызывающая тромбоз нервного протока;
- иммуносупрессия при беременности;
- преэклампсия и гестационная гипертензия.
Также риски несколько повышены у больных с артериальной гипертензией. Ещё один важный фактор риска — микрососудистые повреждения и воспаление у диабетиков.
Симптомы у пациентов с невритом лицевого нерва
У больных наблюдается внезапное начало паралича ЛН — в течение нескольких часов, до 72 часов.
Основной признак — синдром периферических нервов, характеризующийся слабостью верхней и нижней частей лица. Классические признаки:
- провисание бровей;
- невозможность закрыть глаз;
- исчезновение носогубной складки;
- опущение пораженного уголка рта, который оттягивается на непораженную сторону
Симптомы, как правило, односторонние, но встречаются случаи двустороннего поражения. Больных с острой двусторонней слабостью лица обязательно обследуют на предмет болезни Лайма и других более распространенных причин двусторонних симптомов. Подергивание или спазм лица в анамнезе, предшествующий слабости лица, указывает на раздражение нерва опухолью.
Неврит также часто связан с ухудшением вкуса. Некоторые пациенты жалуются на гиперакузию (реакция на звуки) или уменьшение слезотечения.
Симптомы могут ухудшаться в течение нескольких дней, до трех недель, а затем стабилизироваться и улучшаться. Когда симптомы возникают внезапно или не улучшаются, по крайней мере, частично, в течение четырех месяцев, следует рассмотреть альтернативные диагнозы.
Слабость лица при неврите лицевого нерва обычно затрагивает верхнюю и нижнюю части лица, потому что повреждение нерва, как правило, находится в лицевом канале, проксимальнее места, где нерв разветвляется к различным группам мышц лица. Напротив, основные причины лицевой слабости из-за односторонних состояний верхних двигательных нейронов — инсульта или опухоли, вызывают слабость мышц, ограниченную нижней частью лица, потому что нервные ветви от ядра лица к веку и лбу получают волокна от двусторонних кортикобульбарных волокон.
Тем не менее, у некоторых пациентов с лицевой слабостью также могут наблюдаться атипичные проявления.
- Слабость нижней части лица, не затрагивающая мышцы век и лба, обычно связана с центральным поражением, но также может быть вызвана дистальной периферической причиной. Например, частичное поражение дистального отдела лицевого нерва между глубокой и поверхностной долями околоушной слюнной железы приводит к нижнему параличу лицевого нерва, но больной может морщить лоб.
- Слабость верхней и нижней части лица обычно вызвана периферическим поражением — неврит лицевого нерва, но также может быть вызвана центральной причиной. Ишемический инсульт может затронуть все периферические волокна лицевого нерва и привести к слабости верхней и нижней части лица.
Пациенты с невритом лицевого нерва и другими периферическими причинами лицевой слабости имеют нарушение движений лицевых мышц и эмоционального выражения, например, улыбки или смеха. Нервные проекции из лобной доли и других мест, отвечающие за выражение эмоций, отличаются от путей, контролирующих волевые движения. Таким образом, лицевая слабость с сохраненным моторным контролем эмоционального или волевого выражения указывает на центральную причину симптомов.
Сенсорная дисфункция при неврите лицевого нерва обусловлена вовлечением афферентных сенсорных волокон в лицевой нерв. Пациенты могут жаловаться на ипсилатеральное нарушение вкусовых ощущений, снижение слезотечения и/или слюноотделения, а также гиперакузию. Некоторые пациенты жалуются на продромальную боли в ухе.
Сенсорная и вегетативная дисфункция может быть признаком более тяжелого течения.
Неврит лицевого нерва относится к случаям изолированной невропатии периферического седьмого черепно-мозгового нерва. Тем не менее, у больных могут возникать и дополнительные черепно-мозговые невропатии, включая легкую сенсорную нейропатию тройничного нерва. Пациенты с параличом лицевого нерва и признаками дополнительных черепно-мозговых нейропатий должны быть обследованы на предмет альтернативных причин симптомов.
Диагностика при симптомах неврита лица
Неврит лицевого нерва подозревают у пациентов с острой односторонней слабостью лица. Клинический диагноз ставится при типичных симптомах:
- Односторонняя слабость лица, затрагивающая нижние и верхние мышцы, с потерей вкуса на передних двух третях языка или с изменением секреции слезных и слюнных желез.
- Острая симптоматика (1-3 дня). Максимальный прогресс паралича — примерно через 3 недели. Восстановление некоторых функций происходит в течение 4-х месяцев.
Признаки, нетипичные для неврита лицевого нерва:
- двусторонняя острая лицевая слабость;
- дополнительные черепно-мозговые нейропатии или другие неврологические признаки;
- системные признаки: сыпь, отек, шейная аденопатия;
- внезапное появление симптомов при максимальной степени тяжести — отсутствие прогрессирования);
- продолжающееся ухудшение симптомов по истечении 3-х недель;
- отсутствие улучшения симптомов в течение 4-х месяцев после начала заболевания.
Обследование при неврите включает в себя оценку лица в состоянии покоя и при движении. Невролог оценивает наличие:
- расширения глазной щели с провисанием нижнего века;
- провисания бровей;
- носогубной складки;
- опущение рта.
Оценка мимических движений включает возможность:
- закрытия глаз;
- поднятия брови;
- нахмуривания;
- показа зубов;
- сморщивания губ;
- напряжения мягких тканей шеи для наблюдения за активацией платизмы.
Вкусовую функцию можно исследовать, попросив пациента оценить вкус сахара.
Обследование также включает в себя общий физический и неврологический осмотр. Особое внимание уделяется наружному уху для поиска везикул или струпьев, указывающих на опоясывающий герпес, поражений в околоушной слюнной железе.
Больным из эндемичных районов проводится серологический анализ на болезнь Лайма. Используется чувствительный иммуноферментный или иммунофлуоресцентный анализ с последующим вестерн-блоттингом, если результаты положительны или неоднозначны.
Повторное тестирование показано при ранней черепно-мозговой нейропатии в течение первых четырех-шести недель после заражения. Контрольное серологическое исследование через несколько недель, как правило, носит диагностический характер.
Диагностическое тестирование на атипичные проявления оправдано для исключения альтернативных причин у пациентов с признаками, нетипичными для неврита лицевого нерва.
Для оценки структурных причин лицевой слабости, когда клинические признаки или временное течение нетипичны, требуется нейровизуализация.
Визуализирующие исследования:
- МРТ головного мозга. Выявляет воспаление и отек, связанные с параличом Белла. Томография также может обнаружить альтернативные причины симптомов: инфаркт, кровоизлияние, новообразования в головном мозге, лицевом нерве или околоушной слюнной железе.
- КТ головы и височной кости. Проводится с высоким разрешением с контрастированием при подозрении на костную патологию.
Повторная визуализация необходима при полном вялом параличе в течение семи месяцев для оценки медленно растущего новообразования.
Другие исследования проводятся, если есть альтернативная причина симптомов:
- Лабораторные исследования воспалительных состояний. Аанализ на скорость оседания эритроцитов, высокочувствительный С-реактивный белок и бактериологическое исследование крови.
- Люмбальная пункция спинномозговой жидкости. Для выявления менингита, синдрома Гийена-Барре, саркоидоза, опоясывающего герпеса.
- Биопсия околоушной железы. Назначается, если через 7 месяцев не наступает выздоровление и визуализирующие исследования бесполезны.
- Электродиагностические исследования. Включает исследование нервной проводимости и электромиографию и проводится для оценки тяжести повреждения лицевого нерва и при наличии симптомов полинейропатии.
ЭМГ, выполняемая на пораженных лицевых мышцах примерно через 20–30 дней после начала заболевания, подтверждает мышечную денервацию и степень повреждения аксонов. ЭМГ также может показать, что нерв все еще находится в непрерывности и имеет потенциал к восстановлению.
Определение порога возбудимости нервов — дополнительный метод электродиагностики, используемый для прогнозирования путем количественного определения электрического тока, необходимого для получения порогового ответа. Критическое значение в 3,5 миллиампера коррелирует с 90-% дегенерацией моторной NCS и предполагает неблагоприятный прогноз.
Дифференциальная диагностика
Острый изолированный паралич лицевого нерва может быть вызван другими патологиями с симптомами, похожими на неврит. Дисфункцию периферических нервов, например вызывают:
- Опоясывающий герпес. Диагностируется, когда на фоне паралича периферического лицевого нерва обнаруживаются боль в ухе и везикулы в наружном проходе. Инфекция может протекать без везикул.
- Болезнь Лайма. Паралич — острое неврологическое проявление и наиболее распространенная черепная нейропатия, связанная с болезнью Лайма. Паралич лицевого нерва, вызванный болезнью Лайма, может быть двусторонним и протекать как с менингитом, так и без него. Дополнительные симптомы: мигрирующая эритема, усталость, головная боль, артралгия и лимфаденопатия. Болезнь Лайма диагностируется серологическим исследованием.
- Отит, мастоидит и холестеатома. Паралич ЛН — потенциальное осложнение бактериальной инфекции среднего уха, мастоидита или холестеатомы. Диагноз ставится при осмотре наружного прохода, периаурикулярной области и барабанной перепонки. Мастоидит и холестеатома также могут быть выявлены при нейровизуализации.
- Синдром Гийена-Барре. Синдром характеризуется параличом лицевого нерва наряду с параличом отводящего (шестого) нерва и заорбитальной болью. Слабость мышц лица, как правило, двусторонняя и симметричная. Синдром Гийена-Барре выявляется у больных с параличом лицевого нерва по симметричной прогрессирующей слабости конечностей, снижению глубоких сухожильных рефлексов. Отличительные симптомы на ранних стадиях могут отсутствовать. Выявить патологию можно с помощью анализа спинномозговой жидкости (ликвора), показывающую повышенный уровень белка с нормальным количеством лейкоцитов.
- ВИЧ. Редко вызывает паралич лицевого нерва или другие мононевропатии, но может вызывать полинейропатии при тяжелой иммуносупрессии. Полиневропатии, включающие лицевой или другие черепно-мозговые нервы, также могут быть связаны с сопутствующей инфекцией опоясывающего герпеса, цитомегаловируса, бледной трепонемы, туберкулеза, лимфоматозного менингита.
- Саркоидоз. Невропатии — частое проявлением нейросаркоидоза. Паралич лицевого нерва может быть односторонним или двусторонним (одновременным или последовательным) и может быть рецидивирующим. У пациентов с нейросаркоидозом могут наблюдаться дополнительные неврологические симптомы, включая оптическую и периферическую невропатии, когнитивные нарушения и нейроэндокринную дисфункцию. Нейросаркоидоз диагностируется с помощью МРТ головного мозга, анализа спинномозговой жидкости, показывающего повышенный индекс иммуноглобулина G (IgG) и плеоцитоз мононуклеарных клеток, или серологического теста.
- Синдром Шегрена. Может вызывать множественные центральные или периферические неврологические проблемы, включая паралич лицевого нерва или другие черепно-мозговые невропатии, в частности, потерю чувствительности тройничного нерва. Однако изолированный ПЛН в этом случае встречается редко. Дополнительные симптомы: сухость глаз и во рту, увеличение околоушной слюнной железы.
- Синдром Мелькерссона-Розенталя. Редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующими эпизодами паралича лицевого нерва, эпизодическим отеком лица и поражением языка.
- Первичные и метастатические опухоли. Опухоли височной кости, внутреннего слухового канала, мозжечкового угла или околоушной слюнной железы могут сдавливать или инфильтрировать лицевой нерв, вызывая слабость верхней и нижней частей лица. Внутримозговые опухоли, поражающие кортико-бульбарные волокна, вызывают слабость нижней части лица.
Дополнительные симптомы, связанные с параличом лицевого нерва из-за опухоли, включают:
- подергивание или спазм мышц лица;
- одностороннюю тугоухость;
- околоушное образование;
- ограничение слабости 1-2 двигательными ветвями лицевого нерва;
- медленно прогрессирующее или рецидивирующее течение слабости мышц;
- стойкий паралич без выздоровления >4 месяца от начала.
Картину лицевой слабости, имитирующую паралич Белла, могут давать инсульт и другие мозговые состояния.
Слабость лица, вызванная ишемическим инсультом или внутримозговым кровоизлиянием, которое затрагивает двигательные пути, обычно проявляется в виде опущения рта и часто не затрагивает мышцы лба и век. Начало обвисания мышц из-за инсульта внезапное и связано с дополнительными неврологическими признаками.