Кластерная головная боль
Кластерная головная боль. Автор фото Zinkevych_D

Кластерная головная боль, ранее известная как головная боль Хортона или гистаминовая головная боль, представляет собой первичную (в старой интерпретации «идиопатическую») головную боль.

Это строго определенная форма болезни с очень специфической симптоматикой, отличающей эту боль от других. Это редкое заболевание (распространенность кластерной боли оценивается менее чем в 0,1% взрослого населения), и в то же время редко диагностируемое, поскольку среднестатистический практикующий врач не часто с ним контактирует, а потому не всегда помнит. Между тем клиническая картина особенно характерна. Кластерная головная боль безобидна, но крайне раздражает и существенно мешает в повседневной жизни.

Существует много видов головной боли, и каждая требует своего варианта лечения. Приглашаем вас в «Медицинский центр Да!», где работают опытные врачи неврологи и врачи других специализаций. Наши специалисты проведут полный неврологический осмотр, поставят диагноз и подберут лучшие варианты терапии.

Приступы кластерной головной боли

Суть заболевания составляют приступы сильной головной боли. 

  • Боль локализуется всегда с одной и той же стороны (перемена сторон бывает очень редко) и касается в основном области вокруг глазницы и прилежащих к ней виска и лба. 
  • Боль значительно сопровождается покраснением глаза, отеком века, присутствуют слезотечение и серозные выделения из носа или чувство заложенности носа. 
  • Приступ длится от нескольких минут до 3 часов (обычно около 45-60 минут) и может повторяться даже несколько раз в сутки, преимущественно ночью. 
  • Особенно важно то, что болевые приступы возникают ежедневно в течение определенного периода времени (называемого кластером), обычно несколько недель или месяцев, после чего следует полная ремиссия, т. е. перерыв в заболевании различной продолжительности (месяц, несколько месяцев или лет!) до тех пор, пока не появится новая проекция, т. е. кластер. Этот вариант, называемый эпизодическим (т.е. с рецидивами и ремиссиями), относится к подавляющему большинству случаев. 
  • У 10% больных ремиссий нет или они очень короткие (до 10-14 нед). Это считается хронической формой кластерной боли, очень трудно поддается лечению. 

Кластерная боль может начаться в любом возрасте – даже у детей, пожилых, но пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 40 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин, наблюдения показали значительное преобладание мужчин (9:1), но в конце 1990-х годов итальянские авторы сообщили о многочисленных пациентах женского пола. В последнем обширном американском исследовании, включавшем группу более 1000 пациентов, было выявлено 816 мужчин и 318 женщин.

Как уже было сказано — заболевание редкое, и немногие эпидемиологические исследования оценивают его распространенность в 0,05%, т.е. около 50 случаев на 100 000 населения. 

Причины

Этиопатогенез остается неясным. Исследования ПЭТ (позитронной томографии) выявили активацию в области заднего гипоталамуса во время припадка, поэтому можно предположить, что именно здесь находится «генератор» припадка, но его природа (иммунные или нейропептидные механизмы) неизвестны.

Диагностика кластерных болей в голове

Несмотря на столь значимую клиническую картину, диагноз этого заболевания обычно ставится через несколько лет после его появления. Ученые подсчитали, что эта диагностическая задержка достигает 6,6 лет. По последним американским данным (впрочем, они согласуются с европейскими), только 20% пациентов ставят правильный диагноз при первом посещении, а средний срок постановки диагноза составляет 5 лет. 

Новое о заболевании

Прежде всего, следует отметить некоторые важные изменения во взглядах на клиническую картину кластерной головной боли, а именно на возможность возникновения ауры (похожей на мигрень), головной боли между приступами, семейной предрасположенности.

«Классические» авторы долгое время придерживались точки зрения, что кластерным припадкам не предшествует аура. Между тем, в последнее десятилетие появился ряд сообщений, авторы описывали зрительную ауру, сходную с мигренью, но довольно непродолжительную (обычно несколько минут). О ней сообщают около 20% больных. Эти отчеты заслуживают внимания, особенно в отношении дифференциальной диагностики с мигренью.

Аналогичные спорные мнения касаются боли между приступами. До сих пор безоговорочно предполагалось, что в течение кластера между отдельными случаями боли пациент не предъявляет жалоб. Но недавно обнаружили, что у около 20% пациентов, особенно при хронической форме заболевания возникают боли между приступами, даже постоянные.

Вопрос о том, возникает ли аллодиния при кластерной головной боли (ощущение боли после неболевого раздражителя, например прикосновения), давно обсуждается и изучается, характерен, как известно, во время приступа мигрени и даже между приступами. Этой проблеме посвящен ряд докладов. Собранные данные до сих пор, неубедительны, но большинство исследователей сообщали об аллодинии у своих пациентов между припадками в “больной” области (стороне боли). Многие пациенты сообщают о тактильной болезненности в районе данной глазницы.

Кластерная головная боль считается спорадическим заболеванием. Тем не менее, может передаваться по наследству. Недавно шведские ученые представили 23 семьи с 42 случаями кластерной головной боли у родственников первой и второй степени родства.

Лечение при кластерных головных болях

Лечение кластерной головной боли включает три направления:

  • специальная борьба с припадками
  • профилактическое;
  • лечение хронической формы — особо сложное.

На данный момент следует подчеркнуть, что невозможно разработать метод, с помощью которого можно было бы предотвратить появление еще одного кластера. Если удалось прервать кластер (или он разрешится спонтанно), болезнь не пройдет, пациента ждет только рецидив, нет никаких методов его отсрочки.

Острый приступ

Неотложная терапия кластерных припадков должна быть энергичной, поскольку приступы вызывают значительный дискомфорт, хотя и непродолжительны.

  • Кислород. Ингаляция кислорода была предложена Хортоном в 1950-х годах и актуальна до сих пор. Согласно классическим подходам следует вдыхать кислород со скоростью 6-7 литров в минуту в течение примерно 15 минут. В последнее время ряд специалистов предложили более высокие дозы кислорода 7-10 литров и даже 12 л/мин (высокий поток кислорода). Основная трудность заключается в наличии подходящего портативного устройства. 
  • Триптаны. В этом элементе терапии преобладает парентеральное введение триптана. Значительный прорыв в неотложной терапии кластерных припадков произошел с введением триптанов. В 1989 году опубликован первый отчет об очень значительной эффективности (несколько минут) подкожного введения 6 мг суматриптана. Это было подтверждено дальнейшими многочисленными исследованиями.

Дальнейшие работы показали, что также интраназальное (спрей) применение суматриптана или золмитриптана может купировать кластерную атаку. 

Другие средства:

  • Пероральное введение 10 мг золмитриптана купирует приступ у 47% пациентов в течение 30 минут;
  • Внутривенная инъекция дигидроэрготамина (ДГЭ) прекращает приступ;
  • Введение 1 мг ДГЭ интраназально позволяет снять боль, но не купирует приступ полностью.

Другие методы неотложной помощи не используются ввиду отсутствия эффекта. Это также относится к подкожному применению эрготамина. Назначение обычных обезболивающих (например, НПВП) или других лекарств (спазмолитики, опиоиды) бессмысленно.

Профилактика

Для профилактического лечения предложены различные препараты с переменным успехом. Первую попытку предприняли в 1940-х годах, применив инъекцию эрготамина вечером для предотвращения ночных приступов. В 1959 году предложили лечение метисергидом, оно оказалось очень эффективным, но в настоящее время этот препарат снят с производства в большинстве стран из-за значительных побочных эффектов. Дальнейшие попытки лечения с пизотифеном (1967) не увенчались успехом из-за недостаточной (57%) эффективности. 

Важный поворот произошел с введением стероидов. В 1975 г. предложили назначение стероидов в высоких дозах (60-100 мг преднизолона в течение 5 дней), это надежно купировало кластер. Лечение литием ввели в 1970-х годах, но средство обладает высокой токсичностью.

Дальнейший прогресс в профилактическом лечении кластерной головной произошел с появлением в 1983 г. верапамила. 

В последующие годы предложены другие препараты, по аналогии с мигренью, противоэпилептические средства: вальпроевая кислота, габапентин и топирамат. В 1996 г. Леоне попробовали применять мелатонин.

Текущие терапевтические рекомендации по прекращению кластера (профилактическое лечение) таковы. Большинство специалистов по кластерной головной боли считают верапамил препаратом первой линии, но его следует применять в достаточно высоких дозах (240-480 мг в сутки и даже больше). Введение верапамила следует начинать с 40 мг 1 раз в сутки, повышая дозу постепенно, но достаточно быстро (ведь пациент болеет) до 240 мг в сутки (перейти на препарат пролонгированного действия), далее повышая в зависимости от последствия. 

Цель состоит в том, чтобы достичь состояния, при котором вообще не будет приступов, что означает только разрушение кластера. Препарат следует не отменять сразу, а выводить в течение 2-3 недель, постепенно уменьшая его количество. 

Верапамил может вызывать различные побочные эффекты, включая аритмию или серьезное замедление сердечного ритма. В этом направлении были проведены тщательные исследования. Необходимо, конечно, контролировать ЭКГ. В одном исследовании лечили верапамилом 160 пациентов. У 18% отмечались преходящие аритмии, у 37% — замедление пульса. Всего прекратить прием препарата пришлось 4 людям. В другом приняли участие 200 пациентов, 27 принимали верапамил более 720 мг/сут. В общей сложности у 4 была блокада сердца, но они получали высокие дозы в течение нескольких лет (хроническая форма кластерной боли). Поэтому рекомендуется в самом начале лечения консультироваться с кардиологом).

Литий считается препаратом второго ряда, эффективность сравнима с верапамилом, но побочные эффекты проявляются явно чаще (более 20% больных). Литий вводят в дозе 600-900 мг/сут под контролем концентрации в крови (она должна быть в пределах 0,4-0,8 мг-экв/л).

Другой препарат второй линии — топирамат. Он введен в терапию кластерной головной боли в 1999 г. Его начинают с небольших доз, постепенно увеличивая, от 50 до 200 мг/сут.

Препараты третьей линии включают метисергид (уже не используется), вальпроевую кислоту, мелатонин, габапентин, баклофен, клонидин и местные инъекции ботулина. Что касается габапентина, то здесь стоит упомянуть исследование итальянских врачей: при применении этого препарата в количестве 900 мг/сут наблюдалось полное разрешение приступов. Другие наблюдения, на самом деле их было немного, не подтвердили этих восторженных результатов, но у половины эффект оказался положительным.

В настоящее время стероиды не рекомендуются для длительного профилактического лечения из-за возможности развития побочных эффектов. Иногда используют кратковременное лечение высокими дозами (например, метилпреднизолон от 0,5 до 1,0 г в течение 5 дней) в качестве так называемой переходной терапии. Она предназначена для быстрого разрушения кластера перед началом профилактического лечения с медленным увеличением дозы верапамила.

Другие рассматривают дигидроэрготамин как временную профилактику (транзиторную профилактику), рекомендуя в/в инъекции по 0,5 мг ДГЭ каждые 6 часов в течение нескольких дней.

Очень важная проблема — лечение кластерной головной боли у беременных и кормящих. Известно, что, в отличие от мигрени, беременность обычно не вызывает ремиссии кластерной головной боли. Эксперты совместно с Американской академией педиатрии разработали рекомендации для беременных/кормящих. Эти рекомендации предусматривают экстренное лечение с помощью инъекций кислорода или суматриптана, а для профилактики рекомендуют верапамил или топирамат.

Следует упомянуть некоторые работы, связанные с лечением хронической формы, особенно терапевтически резистентной. Сообщается о необычной эффективности оксибата натрия (ксирем) у 4 пациентов. Это лекарство, используемое при нарколепсии, но, к сожалению, оно имеет высокий потенциал для привыкания. Во многих странах не используется. Замечено, что варфарин, используемый в антикоагулянтной терапии, вызывает ремиссию у больных с хронической и резистентной формой кластерной головной боли. Исследования пока проведены у 34 больных, это может быть приемлемым методом лечения этого сложного заболевания, но нужны дополнительные.

Были попытки инвазивного лечения кластерных головных болей. Раздражение затылочного нерва вызывает разрешение или облегчение приступов при хронической форме кластерных болей. Это привело к проведению исследований в этом направлении. пришли к выводу, что этот метод лечения резистентных случаев следует признать.

Глубокая стимуляция мозга (глубокая стимуляция мозга-DBS) — новый метод лечения различных заболеваний головного мозга, это непроизвольные движения, паркинсонизм и эпилепсия. Заключается в размещении микроэлектродов в соответствующих областях мозга, они обеспечивают терапевтическую стимуляцию. Этот метод был впервые использован при кластерной боли в 2001. Лечение DBS при этом заболевании проводилось во многих центрах, а количество больных превышает 50. Можно использовать в правильно выбранных случаях.

Выводы

В заключение следует сделать несколько выводов:

  • Диагноз кластерной головной боли прост, он очевиден после анамнеза, но всегда следует проводить визуализирующие исследования.
  • Неотложная помощь включает вдыхание чистого кислорода или триптанов.
  • Профилактическую терапию нужно начинать как можно раньше в начале кластера – в настоящее время препаратом первой линии считается верапамил.
  • Профилактическое лечение следует продолжать до полного исчезновения боли и в течение нескольких недель (например, двух) после этого, чтобы предотвратить рецидив. Профилактика никогда не должна прекращаться внезапно.
  • Терапевтическое лечение следует начинать сразу же после появления нового кластера.

Врачи «Медицинского центра Да!» проведут подробную консультацию, расскажут о всех методах лечения включая альтернативные. Объяснят плюсы и минусы, последствия и результаты лечения. Мы помогаем максимально быстро решить проблему пациента, не навязывая лечение.

Даниил Александрович Пиругин

Врач-невролог, мануальный терапевт