Онихоматрикома — это редкое доброкачественное опухолевое образование, развивающееся в матриксе ногтя, то есть в ткани, отвечающей за формирование ногтевой пластины. Она относится к опухолям, при которых изменения ногтевой пластины вызваны непосредственно самим поражением.
Причины и предрасполагающие факторы возникновения онихоматрикомы
Хотя этиология онихоматрикомы до сих пор до конца не изучена, основным предрасполагающим фактором считается травма. Согласно другой гипотезе, это реактивное образование, а не матриксная опухоль. Некоторые эксперты также предполагают, что онихоматрикома — это гамартома эпителиальной и соединительной ткани, имитирующая структуры матрикса ногтя.
Клинические симптомы
Онихоматрикома поражает в основном женщин (приблизительное соотношение 2,16:1), пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет. Заболевание редко сопровождается болью, при этом чаще поражаются пальцы рук, чем пальцы ног.
Классическое проявление онихоматрикомы — клиническая тетрада:
- желтоватая продольная полоса различной толщины;
- осколочные кровоизлияния, преимущественно в проксимальной части ногтевой пластины;
- продольная и поперечная гиперкривизна ногтевой пластины;
- пальцевидные выросты, выходящие из матрикса ногтя и оставляющие полости в ногтевой пластине.
Помимо клинической тетрады, онихоматрикома может проявляться в виде продольной меланонихии (гипермеланоза), дистрофии ногтей, подногтевой гематомы, веррукозного (бородавчатого) образования в проксимальном ногтевом валике, дорсального птеригиума, гигантского варианта и обычного типа псевдофиброкератомы, а также напоминать онихомикоз.
Диагностика
Помимо классической тетрады признаков, для диагностики онихоматрикомы могут использоваться и другие методы, включая дерматоскопию ногтевой пластины, ультразвуковое исследование, МРТ, соскоб ногтя и гистологическое исследование.
При дерматоскопии ногтевой пластины в ее дистальной части видны перфорации, геморрагические полосы и белые продольные бороздки, соответствующие каналам ногтевой пластины. При рентгенологическом исследовании какого-либо поражения костей, связанного с онихоматрикомой, не обнаруживается.
Отмечалось, что выявить имеющееся поражение, а также определить его границы и топографию помогает ультразвуковое исследование. Опухоль выглядит как гипоэхогенная область, затрагивающая матрикс ногтя, и гиперэхогенная область, соответствующая пальцевидным выростам, а также область с низким кровотоком.
При МРТ-исследовании опухоль хорошо видна на сагиттальных срезах, она затрагивает матрикс ногтя, имеет низкий уровень захвата сигнала и напоминает нормальный эпидермис. На дистальном срезе видны фаланги пальцев с высоким уровнем захвата сигнала, так как муцинозная строма в области опухоли содержит большое количество воды. На аксиальных срезах видны перфорации в ногтевой пластине.
Скарификация (обрезание) ногтя — это гистологическое исследование ногтевой пластины, при котором анализируемый образец удаляется путем срезания дистальной части ногтевой пластины. Этот метод позволяет визуализировать перфорации различной формы и размера, которые могут указывать на онихоматрикому. Кроме того, он считается простым, быстрым и минимально инвазивным. Помимо того, что этот метод позволяет диагностировать опухоль, он также помогает в дифференциальной диагностике онихомикоза с помощью окрашивания по Шиффу и позволяет проводить иммуногистохимическое исследование ногтевой пластины.
Диагноз подтверждается гистологически. Это фиброэпителиальная опухоль, состоящая из двух отдельных областей: проксимальной и дистальной зон. Первая расположена под задней складкой ногтя и характеризуется глубокими эпителиальными инвагинациями, заполненными толстой кератиновой зоной в форме буквы «V», чётко выраженной фибриллярной и фиброзной стромой, а также утолщением ногтевой пластины без полостей. Дистальная зона, соответствующая области лунулы, характеризуется пальцевидными выступами, перфорацией ногтевой пластины, а также глубоким и плохо очерченным проникновением соединительной ткани в дерму.
Пальцевидные выросты образуются из матриксного эпителия, расположенного вокруг соединительной ткани в передне-косой оси. Они разрастаются и вызывают перфорации в ногтевой пластине, образуя полости, которые в дистальной части лунулы теряют эпителий и заполняются серозной жидкостью.
Желтоватый цвет возникает из-за утолщения ногтевой пластины, возникающего в результате слоев кератинизации, охватывающих пальцевидные выступы. Его интенсивность пропорциональна степени утолщения.
Основные гистологические дифференциальные диагнозы — фиброкератома и фиброма ногтя. На продольных срезах онихоматрикома напоминает фиброкератому; тем не менее, этот диагноз может быть исключен из-за наличия множественных пальцевидных выступов, отсутствия кожного рога и наличия полостей в дистальной части ногтевой пластины, заполненных серозной жидкостью.
Строма онихоматрикомы, расположенная в лунуле, может указывать на диагноз фибромы, который, в свою очередь, может быть отвергнут гиперплазией и онихогенностью эпителия. Более того, фиброма ногтя образует продольное углубление в ногтевой пластине в форме канала из-за сдавливания матрикса ногтя.
Дифференциальная диагностика
Среди возможных дифференциальных диагнозов — подногтевой экзостоз (образование, возникающее на ногтевой фаланге пальца стопы); фиброкератома (образование на коже, которое относится к медленно растущим опухолям соединительной ткани); фиброма (доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной ткани); онихомикоз (грибок ногтей, чаще всего вызываемый дерматофитами); эпидермоидная карцинома (также известная как плоскоклеточный рак кожи, представляющая собой злокачественное образование, возникающее из кератиноцитов — клеток верхнего слоя кожи).
- Кроме того, при сравнении клинической картины рассматриваются такие состояния, как:
- болезнь Боуэна (редкий вид рака кожи, поражающий эпидермис, не проникая в более глубокие слои);
- кератоакантома (доброкачественная опухоль, состоящая из кератиноцитов, выглядящая как плотное округлое образование, приподнятое над кожей);
- обыкновенная бородавка (доброкачественное кожное образование, возвышающееся над кожей и выглядящее как невоспалительная папула, покрытая ороговевшими выростами);
- поверхностная акральная фибромиксома (доброкачественная опухоль мягких тканей, обычно возникающая у взрослых среднего возраста);
- меланома (злокачественное образование, возникающее из меланоцитов — клеток, производящих пигмент меланин);
- бактериальные инфекции;
- дерматофибросаркома (редкий вид рака кожи, начинающийся с аномального роста фибробластов — клеток, отвечающих за формирование соединительной ткани);
- порокарцинома (редкий и агрессивный вид рака кожи, поражающий внутриэпидермальный слой потовых желез);
- остеохондрома (доброкачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевых клеток).
Онихомикоз — фактор риска образования онихоматрикомы. С другой стороны, отмечалось, что онихоматрикому также можно считать предрасполагающим фактором для возникновения онихомикоза.
Лечение онихоматрикомы
Лечение онихоматрикомы обычно требует хирургической терапии. Основной подход заключается в полном удалении очага поражения для предотвращения рецидива и облегчения симптомов. В зависимости от размера и распространенности опухоли хирургическое вмешательство может варьироваться от простого удаления до более обширной операции по удалению ногтевого ложа.
Для контроля процесса заживления и выявления любых признаков рецидива необходимы регулярные визиты к подологу. В случаях обширного поражения или агрессивного течения заболевания могут быть использованы более современные методы лечения, включая микрографическую хирургию по методу Мооса или лазерную терапию.
