Ногтевой аппарат — важная часть пальца. Несмотря на редкость, клетки и ткани в этой области могут стать источником неопластических образований. Из-за особого анатомического расположения такие опухоли часто имеют морфологические и симптоматические отличия от аналогичных образований, расположенных на других участках кожи.
Если ногти не поддаются консервативному лечению и наблюдаются изменения, важно своевременно обратиться к врачу. Современные методы диагностики, такие как тщательное обследование, биопсия и гистопатологическое исследование, позволяют выявить новообразования, характерные для ногтей. Это помогает предотвратить развитие злокачественных процессов.
Болезнь Боуэна ногтя
Болезнь Боуэна считается карциномой in situ. Это наиболее распространенная злокачественная опухоль ногтей, которая обычно связана с вирусами папилломы человека высокого риска (ВПЧ), в том числе с типами 16, 18, 35 и 56. В основном заболеванию подвержены мужчины в возрасте 35–60 лет.
Клинически болезнь Боуэна обычно проявляется в виде плоского бородавчатого образования на боковой или дистальной части ногтя. Поражение проксимальной ногтевой складки приводит к появлению эритематозного пятна или плоской бляшки с неровными краями, истинную площадь которых зачастую можно определить только по изменению текстуры поверхности. В этом случае может помочь фотодинамическая диагностика.
Распространение под ноготь или поражения, исходящие из ногтевого ложа и матрикса, встречаются реже. Вовлечение матрикса приводит к изменению текстуры ногтевой пластины с потерей прозрачности и блеска ногтя. Подногтевая болезнь Боуэна также может проявляться изолированной красной полосой на ногтевом ложе, обычно исходящей из лунулы. Часто встречается онихолизис.
Заболевание принимает хроническое, прогрессирующее течение. Часто диагноз ставится только спустя много лет, в среднем более 4–5 лет. Требуется диагностическая биопсия. При отсутствии лечения онихолизис прогрессирует, и в околоногтевой области может образоваться корка, указывающая на переход в инвазивную карциному Боуэна.
Гистологическое исследование выявляет признаки, характерные для карциномы in situ: нарушение нормального строения всех слоев эпидермиса, дискератоз, крупные скопления клеток с гиперхромными ядрами, атипичные митозы и очень часто перинуклеарную вакуолизацию, указывающую на связь с ВПЧ.
Плоскоклеточная карцинома ногтевого аппарата
Большинство плоскоклеточных карцином ногтевого аппарата возникают на фоне прогрессирующей болезни Боуэна. Поэтому поражения могут существовать годами, а иногда и более десяти лет. В зависимости от локализации в ногтевом аппарате клинические проявления могут включать:
- твёрдую кератотическую опухоль на проксимальном или латеральном ногтевом валике, которая может изъязвляться и впоследствии покрываться струпьями;
- онихолизис с пожелтением ногтевой пластины и частым выделением жидкости, что считается поздним симптомом;
- бородавчатое поражение.
Заболевание протекает в хронической прогрессирующей форме. Боль может возникать в результате поражения костей, однако это происходит крайне редко. В исключительных случаях наблюдается метастазирование.
Гистологически выделяется два типа: карцинома Боуэна и обычный плоскоклеточный рак без цитопатических эффектов. Последний соответствует плоскоклеточному раку кожи и считается ВПЧ-негативным. Как правило, карцинома Боуэна имеет те же характеристики, что и болезнь Боуэна. Однако она содержит инвазивные компоненты. Обыкновенный плоскоклеточный рак довольно редко встречается в области ногтей и характеризуется выраженной клеточной атипией, патологическими митозами, преждевременной кератинизацией и некрозом отдельных клеток. Койлоцитоз, наблюдаемый при ВПЧ-ассоциированных типах рака, отсутствует.
Меланома ногтя
Без сомнения, меланома — самый серьезный диагноз в онихологии. От двух третей до трех четвертей меланом на ногтях имеют пигмент. Поэтому их выявление не представляет сложности. Напротив, диагностика беспигментной подногтевой меланомы очень сложна.
Продольная коричневая полоса на ногте, называемая продольной меланонихией, всегда начинается от матрикса. Она может быть вызвана активацией матриксных меланоцитов — функциональной меланохией; пролиферацией активных меланоцитов — матриксным лентиго; невусом или меланомой.
С клинической точки зрения эти образования невозможно достоверно дифференцировать только по пигментированной полосе. Важна не интенсивность цвета, а ее структура. При доброкачественной меланонихии она состоит из тонких, ровных, параллельных, симметричных продольных линий на сером (функциональная меланонихия) или коричневом (лентиго) фоне. На невусах часто встречаются коричневые точки, которые соответствуют трансэпидермальному разрушению скоплений клеток невуса. При меланоме и полоса, и пигментация имеют неправильную форму и асимметричны. Линии не параллельны, а полоса иногда шире в проксимальной части, чем в дистальной, что указывает на рост опухоли.
При меланоме основание ногтя имеет слегка красноватый оттенок, так как в этом случае вырабатывается пропорционально больше феомеланина. Пигментация вокруг ногтя известна как признак Хатчинсона и обычно считается диагностическим признаком меланомы (за исключением врожденных невусов). Дистрофия ногтей, какой бы незначительной она ни была, свидетельствует о прогрессирующей меланоме, приводящей к истончению эпителия.
При оценке продольной меланонихии очень важен возраст начала заболевания. Также важна точная локализация: хотя поражаться могут все ногти, чаще всего меланомы ногтей встречаются на большом пальце руки, большом пальце ноги, среднем и указательном пальцах.
Помимо меланина в ногте, коричневое или черное окрашивание может быть вызвано множеством других веществ. Чаще всего встречается подногтевая гематома, которая может возникнуть в результате однократной серьезной травмы или повторяющихся микротравм из-за трения об обувь или во время таких занятий, как пеший туризм и некоторые виды спорта. Дифференциацию от продольной меланонихии облегчают как цвет, так и степень пигментации. В последнем случае пигмент всегда распространяется до дистального края ногтя, так как меланин встраивается в ногтевую пластину.
Некоторые грибки вырабатывают растворимый меланин. При полосчатой форме пигментация начинается с дистального конца и распространяется проксимально, часто образуя узкий клин, расширяющийся на дистальном конце. Бактериальная пигментация обычно носит периферический характер или ограничивается онихолизисом. При заражении видами Klebsiella и Proteus она скорее грязно-серая, а при заражении Pseudomonas aeruginosa — зеленовато-чёрная. Они редко образуют полосы одинаковой ширины, и их можно соскоблить с поверхности ногтя.
Диагностика амеланотической (беспигментной) меланомы ногтя представляет собой серьёзную проблему. Почти все новообразования возникают в ногтевом ложе, где физиологически содержится гораздо меньше меланоцитов, чем в матриксе. Если новообразование возникает в боковой части ногтевого ложа, оно часто выглядит как бородавка, пиогенная гранулёма, экзостоз или вросший ноготь. Полностью подногтевые амеланотические меланомы вызывают онихолизис и, в редких случаях, поражения, похожие на красный плоский лишай. Онихолизис, сопровождающийся выделением жидкости, указывает на эрозию или изъязвление опухоли.
Поверхностная акральная фибромиксома
Поверхностная акральная фибромиксома (поверхностная фибромиксома акральной области) — редкое доброкачественное новообразование мягких тканей. Хотя возраст начала заболевания может варьироваться от 4 до 86 лет, этой медленно растущей опухолью, развивающейся на пальцах рук или ног, преимущественно страдают взрослые пациенты среднего возраста. Около 50% поражений располагаются под ногтем или вокруг него.
Поверхностная фибромиксома акральной области достигает размера от 5 мм до 5 см. Огромные размеры опухоли могут привести к деформации ногтя или даже его разрушению. Может наблюдаться эрозия кости.
Гистология выявляет четко отграниченную миксофиброматозную опухоль. Предпочтительный метод лечения — полное иссечение, которое может быть технически сложным в случае подногтевых поражений. Соответственно, частота рецидивов составляет примерно 25%. Дифференциальная диагностика включает все фиброматозные опухоли и псевдоопухоли.
Онихоматрикома
Онихоматрикома (Onychomatricoma) относится к редким доброкачественным опухолям из клеток матрикса ногтя. Она характеризуется ограниченным утолщением ногтя с изменением его цвета на жёлтый. Внутри ногтя есть продольные каналы, в которых находятся выступы, состоящие из соединительной ткани, в том числе капилляров, отвечающих за макроскопическую исчерченность ногтя и точечные кровоизлияния. В толстом свободном крае ногтя есть небольшие отверстия, в которых иногда остаются опухолевые выросты и открытые капилляры. В этом случае при стрижке ногтя может идти кровь, чего не происходит при других опухолях ногтя.
Клиническая вариативность обусловлена исключительно различиями в расположении внутри ногтевого аппарата, а также в наблюдаемой иногда пигментации. При аккуратном удалении ногтя обнаруживается опухоль с длинными тонкими выростами. Учитывая, что они покрыты функционально активным матриксным эпителием, вырабатывается значительно больше ногтевого вещества, что и приводит к утолщению и пожелтению ногтя.
Онихоматрикома характеризуется несколько иной структурой кератина, что, возможно, объясняет большую распространенность грибковых инфекций и колонизации синегнойной палочкой. Гистологически это фибробластическая опухоль с плотной, высококлеточной стромой, а также тонкими коллагеновыми волокнами. Ее губчатые выступы покрыты матриксным эпителием, который часто проникает вглубь опухоли, где образует характерные поражения. На продольном срезе ногтя видны длинные параллельные каналы, выстланные поверхностными слоями матриксного эпителия. Они содержат плохо структурированную отечную соединительную ткань. На поперечном срезе видны круглые полости с одинаковой выстилкой стенок и внутренней структурой.
Онихоцитарная матрикома
Онихоцитарная матрикома (Onychocytic matricoma), впервые описанная как линейная кератотическая меланонихия, а затем как подногтевой себорейный кератоз, представляет собой разрастание базального слоя клеток матрикса. Однако, в отличие от себорейного кератоза кожи, он не «сидит» на матриксе, а слегка выступает в соединительную ткань матрикса. Клинически онихоцитарная матрикома проявляется в виде светло-коричневой продольной полосы на ногте с кератотическим утолщением на свободном крае. Степень пигментации может варьироваться от слабой до очень выраженной.
Гистологическое исследование выявляет акантому, состоящую преимущественно из базофильных кубовидных клеток. По аналогии с псевдокистами, наблюдаемыми при себорейном кератозе, поражение содержит роговые включения, окруженные прекератогенной и кератогенной зонами. Дифференциальная диагностика включает в себя продольную меланонихию, в том числе подногтевую меланому, онихопапиллому, болезнь Боуэна, онихоцитарную карциному, подногтевую акантолитическую дискератотическую акантому и раннюю онихоматрикому.
Онихоцитарная карцинома
Онихоцитарная карцинома (Onychocytic carcinoma) клинически проявляется в виде утолщения ногтя с неровной поверхностью. При этом более выражена поперечная кривизна. Из-за утолщения ноготь приобретает желтоватый оттенок. Область вокруг ногтя не поражается. Клиническая дифференциальная диагностика в первую очередь включает онихоцитарную матрикому, онихоматрикому, онихопапиллому и болезнь Боуэна.
Гистологическое исследование выявляет четко очерченную эпителиальную опухоль. В отличие от болезни Боуэна, она представляет собой небольшие пальцевидные эпителиальные выросты с регулярной прекератогенной зоной, из которой образуются небольшие полости. Эти характеристики делают онихоцитарную карциному похожей на онихоматрикому. Более глубокая часть этой карциномы in situ состоит преимущественно из базалоидных клеток, обычно с незначительной клеточной атипией, дискератозом и часто с наличием светлых клеток. Частота митоза относительно низкая.
Онихопапиллома
Несмотря на относительную распространённость, онихопапиллома — это «молодая» опухоль дистального матрикса. Клинически она обычно проявляется в виде продольной полосы шириной 4–8 мм серо-белого, красного или светло-коричневого цвета, которая тянется от дистальной лунулы до дистального края ногтя. Часто встречаются точечные (осколочные) кровоизлияния и V-образный дистальный онихолизис, часто сопровождающийся трещинами ногтя. При осмотре под краем ногтя обнаруживается подногтевой кератоз.
Гистологическая картина варьируется от матрикса до гипонихия. В отличие от онихоцитарной матриксомы, ногтевой аппарат поражается практически по всей длине. Матриксная часть опухоли представляет собой эндоэкзофитную акантому, которая может содержать множество прозрачных клеток, напоминающих клетки сальных желез. Для поражения характерны глубокие борозды, а также выпячивание в вышележащий ноготь, что объясняет истончение ногтя.
Кроме того, опухоль вырабатывает кератин, который, в отличие от здорового ногтя, имеет высокую эозинофильную активность. В ногтевом ложе опухоль уплощается; в дерме часто обнаруживается множество мелких включений, и некоторые из них имеют плотную структуру, а некоторые соответствуют небольшим онихолеммальным кистам. В самом эпителии обнаруживаются многоядерные кератиноциты.
В дистальной части ногтевого ложа эпителий вдавлен и лишь слегка акантотичен. При окрашивании по методу Шиффа часто обнаруживаются инвазивные гифы.
Подногтевая акантолитическая дискератотическая акантома
Клинически подногтевая акантолитическая дискератотическая акантома (Subungual acantholytic dyskeratotic acanthoma, SADA) характеризуется наличием желто-серой, красной или светло-коричневой продольной полосы, выглядящей как ограниченный подногтевой кератоз под свободным краем ногтя.
Гистология выявляет длинные тонкие эпителиальные гребни, почти параллельные ногтевому ложу, с продольными трещинами вследствие акантолиза. Кроме того, наблюдается дискератоз, а иногда и крупные атипичные клетки, и митозы. В области матрикса экзофитный компонент выражен меньше. Дистально кератоз более пластинчатый. Дифференциальный диагноз включает очень редкий подногтевой вариант бородавчатой дискератомы, который располагается дистальнее.
До сих пор остается открытым вопрос о том, представляет ли собой SADA отдельное заболевание или, возможно, это акантолитический дискератотический вариант онихопапилломы.
Онихолеммальный рог
Впервые описанная в 1983 году, эта безболезненная, специфичная для ногтя опухоль характеризуется очень медленным ростом. Клинически онихолеммальный рог (Onycholemmal horn) представляет собой твердый узелок на краю ногтевого ложа. Хотя опухоль исходит из эпителия ногтевого ложа, она может вторично распространяться на прилегающий матрикс и, таким образом, влиять на рост ногтя.
Обозначение этого образования было выбрано из-за его очень выраженного клинического и гистологического сходства с трихолеммальным рогом. Клинический дифференциальный диагноз включает болезнь Боуэна, плоскоклеточный рак, кератоакантому, пролиферирующую онихолеммальную опухоль, бородавки, экзостозы и многое другое.
Гистология выявляет эпителиальную опухоль с характеристиками ногтевого ложа. В основании она состоит из мелких кубовидных клеток, которые быстро превращаются в крупные бледные клетки с резкой кератинизацией. В ограниченных областях могут наблюдаться клетки, содержащие кератогиалин. Довольно часто встречается кератинизация отдельных клеток.
Гистологическая дифференциальная диагностика в первую очередь включает в себя подногтевую кератоакантому, пролиферативную онихолеммальную опухоль и дискератотические подногтевые опухоли, связанные с пигментной инконтиненцией.
