Полимиозит — идиопатическое ревматическое заболевание, при котором воспаление развивается в разных группах мышц. Миозит чаще всего поражает поперечно-полосатые мышцы плечевого и тазобедренного пояса, а также параспинальные мышцы, хотя бывают случаи, когда поражаются сердце или дыхательные мышцы. Считается, что генетические, иммунологические и экологические факторы способствуют патогенезу заболевания, хотя его точные причины остаются загадкой для ученых.

Содержание:

Полимиозит — что это?

Полимиозит (ПМ) относится к группе заболеваний, известных как идиопатический миозит (IZM) или идиопатическая воспалительная миопатия, то есть воспаление определенной группы системных заболеваний соединительной ткани. При полимиозите сила отдельных мышц значительно ослабляется из-за хронического воспаления. В тех случаях, когда помимо симптомов, связанных с ослаблением мышечной силы, появляются поражения кожи различного типа, это называют дерматомиозитом (СД).

Хроническое идиопатическое воспаление мышц — явление относительно редкое. Полимиозит, дерматомиозит и другие заболевания этой группы, как полагают, поражают примерно 5 из 1 000 000 человек и встречаются в два раза чаще у женщин. Хронический идиопатический миозит характеризуется двумя пиками заболеваемости, первый — это подростковая форма в возрастном диапазоне 10-15 лет, второй — взрослая форма, обычно возникает в возрасте от 35 до 60 лет.

Симптомы идиопатического миозита часто не ограничиваются мышцами плечевого, тазобедренного и параспинальных мышц. Из-за системного характера этих заболеваний болезненный процесс может затронуть многие жизненно важные системы и органы, а повторяющийся характер заболеваний значительно снижает качество жизни, затрудняет диагностические и терапевтические процессы и определяет неопределенный прогноз.

Полимиозит — причины

Причины полимиозита и дерматомиозита до сих пор полностью не изучены, поэтому эти заболевания называют идиопатическими, что означает, что их патогенез до сих пор неясен.

Среди факторов, участвующих в формировании идиопатического миозита, выделяют следующие:

иммунологические факторы,
генетическая предрасположенность,
факторы окружающей среды.

Воспаление мышц (воспаление) развивается по аутоиммунным механизмам. Кровь людей, страдающих идиопатическим миозитом, содержит антитела, которые атакуют собственные ткани пациента (в случае полимиозита это чаще всего поперечно-полосатые мышцы). Обнаружение этих специфических антител в крови людей с симптомами, характерными для IZM, используется для диагностики этих состояний. Аутоиммунная основа хронического идиопатического миозита также подтверждается тем фактом, что люди с ПМ чаще страдают аутоиммунными заболеваниями, такими как болезнь Хашимото или диабет 1 типа, чем среди населения в целом.

Однако воспаление мышц или другие аутоиммунные заболевания развиваются только в определенной части общества, поэтому считается, что для их возникновения необходима определенная генетическая предрасположенность или воздействие факторов окружающей среды и, вероятно, наличие сразу нескольких из этих факторов. К факторам окружающей среды, которые с высокой степенью вероятности могут быть причиной возникновения системных заболеваний соединительной ткани, включая полимиозит, относятся вирусы, включая вирусы гриппа, вирусы гепатита В, аденовирусы, энтеровирусы и цитомегаловирус.

Полимиозит — симптомы

Симптомы идиопатического миозита обычно развиваются постепенно в течение многих недель, но менее вероятно, что они будут острыми. Аутоиммунный миозит обычно проявляется постепенным симметричным ослаблением мышечной силы и, в некоторых случаях, болезненностью в покое и при надавливании.

Миозит — симптомы, характерные для отдельных групп мышц

Воспаление мышцы или группы мышц, составляющих плечевой пояс — симптомы, сопровождающие эту область тела, изначально связаны с проблемами с поднятием тяжелых предметов. Со временем, когда заболевание усиливается, становится трудно выполнять простые действия, такие как одевание или мытье.

Воспаление мышц нижних конечностей (ног) — симптомы развивающегося аутоиммунного воспалительного процесса будут связаны со снижением переносимости усилий, связанных с подъемом по лестнице или бегом. Со временем симптомы становятся более серьезными, и вы можете дойти до состояния, при котором будет трудно ходить по ровной поверхности или вставать со стула.

Воспаление мышц спины — если заболевание поражает мышцы спины и шеи, могут возникать проблемы с поддержанием правильного положения тела, вставанием со стула и выполнением других основных действий. Воспаление параспинальных мышц часто сопровождает воспаление надплечья.

Вовлечение мышц горла, языка и пищевода — вызывает проблемы с перевариванием пищи и затруднения при разговоре.

Воспаление дыхательных мышц, в том числе воспаление межреберных мышц, вызывает затруднение дыхания.

Воспалительные процессы в мышцах могут сопровождаться воспалением прикреплений мышц, связок и суставов.

Другие симптомы полимиозита

Среди других симптомов ПМ можно выделить:

проблемы с пищеварительной системой — проблемы с глотанием после еды, изжога, боли в животе, проблемы с дефекацией,
проблемы с сердцем — общее ухудшение толерантности к физической нагрузке, тахикардия, колющие боли в груди,
респираторные симптомы — поражение легких вызывает одышку и сухой постоянный кашель,
потеря веса
повышенная температура тела,
проблемы со зрением.

Кожные симптомы, характерные для дерматомиозита:

гелиотропная эритема — эритема вокруг глаз, отек век,
симптом платка — эритема вокруг шеи,
эритема в области декольте,
гиперчувствительность к солнечному свету,
телеангиэктазия,
кальциноз в подкожной клетчатке, кальцификация мышц,
склонность к появлению расширенных сосудов,
Феномен Рейно — пальцы, которые быстро синеют, когда вам холодно или эмоционально, от боли.

Воспаление мышц у ребенка

Идиопатический миозит у детей проявляется так же, как и у взрослых. Любые нарушения в функционировании детского организма не должны игнорироваться его опекунами, так как они могут указывать на развитие у ребенка полимиозита.

Полимиозит — диагностика

Диагностика идиопатического миозита — непростая задача, так как существует множество заболеваний с разными причинами, вызывающих мышечную слабость. Поиск причины каждого недуга следует начинать со сбора чрезвычайно подробной истории общего состояния здоровья пациента, прошлых болезней и недомоганий, имевших место в семье, а также текущих симптомов, их продолжительности и степени тяжести.

Затем врач-невролог проводит медицинский осмотр, чтобы определить, действительно ли происходит ослабление мышечной силы, симметрична ли мышечная сила и в каких частях тела симптомы особенно серьезны. После постановки первоначального диагноза врач назначает более подробные анализы, которые могут подтвердить или исключить первоначальный диагноз.

Лабораторные тесты на подозрение на PM — могут включать оценку уровня маркеров мышечного повреждения (таких как: кератинкиназа, аспартатаминотрансфераза и альдолаза) или наличия аутоантител, связанных или сопровождающих PM: анти-Jo-1, анти-SRP, анти-Mi-2, анти -Ro, анти-La, анти-Sm (эти тесты проводятся после взятия крови пациента), а также гистопатологическая оценка срезов мышц или легких — материал для исследования собирается с помощью хирургической биопсии.

Электромиографические тесты — позволяют оценить проводимость электрического импульса через мышцу, что помогает в обнаружении аномалий в мышечных волокнах и позволяет оценить прогрессирование процесса заболевания.

Визуализирующие обследования — рентгенологические исследования, позволяющие определить наличие остеопоротических изменений в костях, компьютерная томография (КТ) — используется в случае подозрения на поражение легких и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки изменений в мышцах и сухожилиях.

В редких случаях все эти тесты необходимы. Углубленная диагностика обычно используется в случаях, когда возникают диагностические трудности или когда заболевание могло распространиться на другой орган. Симптомов и анализа на антитела обычно достаточно для диагностики полимиозита или дерматомиозита.

Полимиозит — лечение

Лечение полимиозита — сложный и длительный процесс, хотя в некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии симптомов заболевания.

Как правило, высокие дозы глюкокортикостероидов, обычно преднизона, используются на первом этапе лечения перорально или внутривенно. Если лечение работает должным образом, дозу постепенно снижают, и лечение переходит в поддерживающую фазу.

Когда стероидные препараты при миозите не облегчают симптомы, обычно начинают иммуносупрессивную терапию, чтобы уменьшить неадекватную и чрезмерную реакцию антител против собственных тканей организма, а также возможно биологическое лечение.

После достижения полной ремиссии симптомов болезни лечение переходит в третью фазу, которая может длиться даже несколько лет, и его цель — предотвратить рецидив с помощью самых низких эффективных доз лекарств. В дополнение к фармакотерапии лечение идиопатического миозита следует расширить до физиотерапии (например, кинезиотейпирования или мануальной терапии), что позволит вам восстановить мышечную силу.

В случае пациентов, страдающих идиопатическим миозитом, очень важен частый контроль, направленный на выявление онкологических изменений. Считается, что у пациентов, страдающих этим типом заболевания, вероятность развития злокачественных новообразований в 2-6 раз выше, чем у здоровых людей.

Полимиозит и инвалидность

Идиопатический миозит связан с полной или частичной нетрудоспособностью, поэтому люди, соответствующие другим условиям, могут подать заявление на его получение.

Полимиозит — прогноз

Как будет протекать болезнь у конкретного пациента, предсказать очень сложно. Для большинства людей правильно проведенное лечение значительно уменьшит симптомы болезни до такой степени, что они смогут нормально функционировать, или обеспечит длительную ремиссию болезни.

Воспалительный процесс обычно поражает мышцы плечевого и тазового поясов, а также мышцы спины, но в связи с системным характером этого заболевания симптомы могут поражать и многие другие органы.