Синдром опсоклонуса–миоклонуса
Синдром опсоклонуса–миоклонуса. Автор фото Katsiaryna

Наличие выраженной раздражительности с изменениями поведения и нарушениями сна у ребенка — один из самых ярких признаков того, что это может быть синдром танцующих глаз. У больного могут возникнуть затруднение речи (дизартрия) или неспособность говорить (мутизм), снижение мышечного тонуса (гипотония) и рвота.

Если у вас возникли проблемы с нервной системой или опорно-двигательным аппаратом, мы готовы помочь вам в клинике «ДА!». Мы — команда опытных неврологов, мануальных терапевтов и врачей других специализаций, которые заботятся о вашем здоровье. При необходимости мы можем выехать к вам на дом.

Мы предлагаем широкий спектр услуг для диагностики и лечения заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В клинике «ДА!» вы найдете индивидуальный подход к каждому пациенту, качественное обслуживание и комфортные условия. Приглашаем вас на консультацию к нашим специалистам, которые помогут вам восстановить здоровье и жизненную активность. Записаться можно по телефону, указанному на нашем сайте.

Что такое Синдром танцующего глаза?

Синдром танцующего глаза — очень редкое заболевание. Оно характеризуется сопутствующими нарушениями зрения, моторики, поведения, сна и речи. Начало обычно внезапное, часто тяжелое и может стать хроническим. Основными признаками являются нестабильность (атаксия), (миоклонус — быстрые непроизвольные мышечные спазмы), быстрые непроизвольные движения глаз во всех направлениях (опсоклонус) и обычно выраженная раздражительность с нарушением сна.

У большинства детей заболевание развивается на втором или третьем году жизни. У детей заболевание может возникать без явных действий или сопровождаться вирусным заболеванием. Это может быть связано и с нейробластомой.

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) считается аутоиммунным заболеванием, хотя необходимы дальнейшие исследования, чтобы доказать истинный механизм этого состояния. Аутоиммунные заболевания возникают, когда организм по ошибке атакует себя, а не чужеродного захватчика, такого как бактерия или вирус.

Симптомы и диагностика

Синдром опсоклонуса-миоклонуса поражает область мозга, называемую мозжечком. Он отвечает за координацию движений глаз, мышечную координацию и речь. Около половины детей, у которых диагностирован синдром опсоклонуса-миоклонуса, имеют опухоль, называемую нейробластомой. Большинству детей с нейробластомой необходимо будет пройти стадирование и хирургическую резекцию с последующим наблюдением бригады нейроонкологов.

Лечение нейробластомы, хотя и важно само по себе, по-видимому, не влияет на исход ОМС. У детей, у которых нет нейробластомы, заболевание может сопровождаться инфекционным заболеванием или не может быть обнаружена четкая причина.

Чтобы диагностировать синдром танцующих глаз, ребенок должен иметь три из следующих четырех состояний:

  • Нерегулярные многовекторные быстрые движения глаз (opspclonus);
  • Атаксию (миоклонус);
  • Поведенческие проблемы или проблемы со сном;
  • Нейробластому.

Заболевшие дети проходят обширное обследование, скрининг на инфекции (анализы крови и люмбальная пункция), чтобы исключить наличие альтернативных нарушений центральной нервной системы.

Это заболевание не имеет четкой половой или этнической принадлежности, а также явных генетических или семейных причин, ответственных за его распространение.

Лечение при синдроме опсоклонуса–миоклонуса

Целью лечения является, во-первых, лечение опухоли нейробластомы, если таковая имеется, а во-вторых, подавление иммунной системы, чтобы уменьшить атаки на мозжечок и предотвратить необратимые повреждения.

  • Опухоли нейробластомы у детей с синдромом опсоклонуса-миоклонуса обычно небольшие, поэтому их лучше удалить хирургическим путем. Иногда химиотерапия или лучевая терапия необходима до и после, особенно если не удается удалить всю опухоль во время операции. 
  • Иммунная система регулируется с помощью комбинации лекарств. Стероиды вводятся перорально или внутривенно, иногда в сочетании с другим лекарством, которое удаляет часть белых кровяных телец в организме, называемых В-клетками. Также можно использовать внутривенный иммуноглобулин, подавляющий иммунную систему.

Лечение продолжают до улучшения. 

Прогноз излечения

Перспективы для детей с ОМС различаются в зависимости от тяжести симптомов на момент постановки диагноза. Иногда дети полностью выздоравливают без лечения. Другие частично или полностью поддаются лечению. Однако у большинства детей будет хронический рецидив заболевания, и им потребуется длительное иммуносупрессивное лечение. 

Рецидивы могут быть спровоцированы либо при прекращении лечения, либо после вирусной инфекции. Многие дети будут постоянно испытывать проблемы с обучением, координацией, поведением и сном. Эти трудности требуют целенаправленного вмешательства со стороны более широкой мультидисциплинарной команды, включая речевую и языковую терапию, трудотерапию и физиотерапию.