Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС) представляет собой хроническое и изнурительное состояние, характеризующееся постоянной болью, а также сенсорными, судомоторными (связанными с потовыми железами), вазомоторными и двигательными нарушениями в пораженной конечности.

В последнее десятилетие благодаря стандартизации таксономии и созданию международного исследовательского консорциума CRPS, наши знания об этом часто сложном для понимания синдроме значительно расширились, что привело к улучшению методов лечения.

Содержание:

Классификация патологии

Хотя механизм развития синдрома каузалгии (СРС) до конца не изучен, подход к лечению этого заболевания не новый. Во время Гражданской войны молодой военный врач Сайлас Вейр Митчелл столкнулся с пациентами, получившими огнестрельные ранения, у которых появилась сильная жгучая боль, сопровождающаяся потерей функций. Митчелл объяснил это явление повреждением нерва и назвал его «каузалгией».

В течение следующих 150 лет для описания предполагаемого механизма развития КРБС использовалось множество терминов, таких как судетская атрофия или рефлекторная симпатическая дистрофия.

В 1990-х годах уч. Седри Стэнтон Хикс предложил современную таксономию и более описательную терминологию. Чтобы отразить значительное разнообразие клинических проявлений, было выбрано слово «множественные симптомы». «Локальный» означает, что локализация боли не соответствует разделению на дерматомы, «боль» — это необходимое условие для постановки диагноза, а «синдром» описывает признаки и симптомы, связанные с заболеванием.

КРБС делится на два подтипа:

КРБС I. Возникает после травмы, но без явного повреждения нерва. Ранее назывался рефлекторной симпатической дистрофией.;
КРБС II. Это классическая каузалгия, которая может развиться после повреждения нерва.

КРБС I может возникнуть после местной травмы (перелома, растяжения связок, хирургическое вмешательства) и в результате отдаленных повреждений (сердечного приступа, нарушения мозгового кровообращения).

Статистика по заболеванию

После масштабного европейского эпидемиологического исследования стало известно, что КРБС встречается гораздо чаще, чем предполагалось ранее. Годовой уровень заболеваемости составляет 26 случаев на 100 000 человек. Это сопоставимо с частотой невралгии тройничного нерва и выше, чем у рассеянного склероза.

Можно предположить, что при заявленном количестве больных в 2000 человек, семейный врач будет сталкиваться с новым случаем заболевания каждые два года.

Наиболее подвержены КРБС люди в возрасте от 55 до 75 лет, и его возникновение часто связано с астмой и мигренью. Кроме того, КРБС в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Клиническая картина комплексного регионарного болевого синдрома

Диагноз КРБС следует рассматривать у пациентов с постоянной болью в конечности, которая не проходит после ожидаемого периода восстановления тканей после острой травмы, растяжения связок, перелома или хирургического вмешательства. Более чем в 90% случаев основным симптомом является сильная боль в области «перчаток» и «носков».

У взрослых симптомы чаще проявляются на верхней конечности, а у детей и подростков — на нижней. Дифференциальная диагностика требует рассмотрения множества возможных причин (таблица 2).

Единого теста или обследования, которое могло бы окончательно подтвердить синдром, который по своей сути является клиническим диагнозом, пока не существует. Но разработано множество различных диагностических критериев, которые пересматривались по мере улучшения понимания синдрома.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика при КРБС

Нейропатическая боль	Сосудистые заболевания	Воспаление	Миофасциальная боль
периферическая невропатия, компрессиянервов,радикулопатия,постгерпетическая невралгия,постинсультная боль,плексопатия,заболевание двигательных нейронов	тромбоз,периферический цианоз (акроцианоз),атеросклероз,первичный феномен Рейно (болезнь Рейно),болезненная эритема конечностей (эритромелалгия)	бурсит,серонегативный артрит,другие ревматологические заболевания,рожа	травмы в результате повторяющихся действий (например, связанных с использованием клавиатуры или компьютерной мыши),синдромы, связанные с чрезмерной/нефизиологической нагрузкой на конечности,фибромиалгия
КРБС – мультисимптомный локальный болевой синдром

В 2004 году Международная ассоциация по изучению боли приняла новые диагностические критерии (Будапештские). Эти критерии пришли на смену предыдущим, которые были признаны недостаточно конкретными.

Будапештские критерии включают два типа диагностических инструментов:

1. Клинические критерии. Применяются в повседневной практике и обеспечивают более высокую чувствительность за счет меньшей специфичности.

2. Исследовательские критерии. Используются в научных исследованиях, где требуется повышенная специфичность, достигаемая за счет снижения чувствительности.

Чтобы установить диагноз боли, необходимо соблюдение четырех условий:

1. Наличие постоянной боли, не соответствующей вызвавшему ее событию.

2. Пациент должен сообщать о симптомах, относящихся к трем из четырех категорий.

3. Физический осмотр должен выявить симптомы, соответствующие двум из четырех вышеупомянутых категорий.

4. Не должно быть других диагнозов, способных объяснить наблюдаемую клиническую картину.

Признаки и симптомы

КРБС – это хронический и изнурительный болевой синдром. Он состоит из: постоянных болей, чувствительных, судомоторных, вазомоторных и двигательных нарушений в пораженной конечности.

Боль. Обычно описывается симптомами невропатии: жгучая, колющая или стреляющая. Она может быть очень изнурительной, и больной может бояться двигать поражённой конечностью или проходить обследование, опасаясь, что это усилит боль.
Вазомоторные симптомы. Ранее считалось, что после травмы у пациентов с КРБС наблюдается переход от острой фазы, которую называют «тёплой», с характерными признаками гиперемии и отёка, к «холодной» фазе, для которой свойственны бледность, цианоз и ишемия. Сейчас известно, что изменения цвета и температуры поражённой конечности, вызванные изменениями в напряжении сосудистой стенки, могут возникнуть на любой стадии заболевания.
Судомоторные симптомы. В тяжёлых случаях можно заметить явный отёк и деформацию поражённой конечности. Эти симптомы могут быть настолько выраженными, что перед тем, как поставить окончательный диагноз КРБС, врач рассматривает и другие возможные причины, например, венозный тромбоз. Потоотделение может как увеличиваться, так и уменьшаться.
Двигательные и трофические симптомы. У пациентов с КРБС могут возникать проблемы с подвижностью, мышечные спазмы и мелковолновой тремор. Также могут наблюдаться изменения в росте волос и ногтей — их стимуляция или замедление, а также восковой, атрофический вид кожи.

Диагностические тесты

Диагностика КРБС — сложная задача, и пациенты нередко сталкиваются с необходимостью пройти множество консультаций и дополнительных обследований, чтобы исключить другие возможные причины боли.

Для диагностики КРБС могут применяться различные методы, включая:

рентгенографию,
трехфазную сцинтиграфию костей,
анализ пота,
диагностические симпатические блокады,
количественные сенсорные тесты.

Ранние рентгеновские снимки способны выявить признаки остеопении или неравномерно распределенные участки остеопороза. Сцинтиграфия костей позволяет обнаружить асимметрию вазомоторных реакций и нарушения кровотока.

Однако ни один из этих методов не является абсолютно специфичным для КРБС, и основная цель диагностических тестов заключается в исключении других возможных диагнозов.

Патофизиология мультисимптомного локального болевого синдрома

Несмотря на множество предложенных теорий, до сих пор существуют значительные разногласия относительно механизмов развития КРБС. Возможно, подобно нейропатическим болевым синдромам, его возникновение обусловлено взаимодействием как периферических, так и центральных факторов.

Было выдвинуто предположение, что патогенными факторами могут быть хроническое воспаление, нейрогенное воспаление и аутоиммунные процессы. На это указывает повышенная концентрация провоспалительных цитокинов в сыворотке, плазме и спинномозговой жидкости, обнаруженная у пациентов с КРБС.

В научной литературе также обсуждаются микроциркуляторные ишемически-реперфузионные повреждения, генетические факторы и реорганизация функции коры головного мозга, что напоминает фантомные боли конечностей.

Некоторые ученые считают, что лечение должно быть направлено на предполагаемый основной механизм, который считается наиболее значимым. Например:

противовоспалительные препараты могут использоваться для контроля воспаления;
релаксанты скелетных мышц — при двигательных расстройствах;
препараты, применяемые для лечения нейропатии, — в случае нейропатической боли.

Но на практике может быть сложно отличить подтипы КРБС. Ниже представлен рациональный подход к ведению и лечению этого состояния.

Лечение

После постановки диагноза необходимо незамедлительно приступить к лечению, чтобы предотвратить серьёзные последствия этого синдрома. При активном лечении 85% пациентов отмечают значительное снижение боли и улучшение качества жизни в течение первых двух лет с момента диагностики. Однако, если улучшение не наступает в этот период, вероятность его появления в будущем значительно снижается. Это подчеркивает необходимость быстрой диагностики, разъяснения сути заболевания пациенту и реализации комплексных междисциплинарных подходов к лечению.

Лечение пациентов с КРБС требует комплексного подхода и взаимодействия специалистов различных областей. Основная цель — уменьшить болевые симптомы и улучшить качество жизни. Чтобы избежать ухудшения состояния, потери функций и психологических проблем, связанных с постоянной болью, необходимо начинать лечение как можно быстрее и интенсивнее.

Основные критерии направления пациентов в специализированные клиники:

1. Подтверждение диагноза или исключение других заболеваний.

2. Исключение заболеваний, требующих хирургии. Например, если есть подозрение на инфекцию или несращение перелома.

3. Сложности с лечением. Если симптомы не поддаются контролю, пациенты могут быть направлены в клинику обезболивания для подбора более эффективных методов.

4. Необходимость реабилитации.

Важно незамедлительно определять приоритеты в лечении, чтобы избежать ухудшения состояния, связанного с потерей функций, депрессией и усилением боли. Конечная цель лечения — восстановление нормальной функции и контроль симптомов.

Лечение состоит из четырёх компонентов:

Обучение. Важно объяснить пациенту, что означает диагноз КРБС и какие варианты лечения доступны.
Реабилитация. Необходимо приступить к процессу десенсибилизации, растяжения, постепенной нагрузки на конечность и внедрения методик нейрореабилитации.
Обезболивание. Следует использовать анальгетики и, при необходимости, хирургическое вмешательство.
Психологическое вмешательство. Пациентам требуется поддержка и помощь в преодолении психологических трудностей, связанных с заболеванием.

Для эффективного контроля симптомов рекомендуется начинать лечение с парацетамола и противовоспалительных средств. Если они не приносят желаемого облегчения, следует рассмотреть возможность использования препаратов первой линии для борьбы с нейропатической болью: дулоксетина, амитриптилина или препаратов, структурно подобных гамма-аминомасляной кислоте (например, габапентин или прегабалин).

Несмотря на ограниченное количество данных об использовании последних при КРБС, рандомизированное клиническое исследование показало, что габапентин способен снижать интенсивность боли и сенсорный дефицит.

Также может быть эффективным кратковременное применение трамадола. Его использование следует ограничить четырьмя неделями, чтобы определить, оказывает ли опиоид положительный эффект. Тем не менее, согласно европейским рекомендациям, при лечении хронической нераковой боли сильные опиоиды следует применять с осторожностью.

В некоторых медицинских центрах на ранних этапах лечения по рекомендации специалистов могут применяться бисфосфонаты, хотя это и не является распространённой практикой. Существуют данные, подтверждающие их эффективность в уменьшении боли и повышении мобильности пациентов.

Преимущество местных препаратов заключается в том, что они действуют только на конкретную область тела, что снижает риск системных побочных эффектов. Это делает их привлекательным вариантом для людей, которые не могут принимать первые линии препаратов от нейропатической боли, или для больных, склонных к побочным эффектам: пожилых людей, больных с нарушениями работы почек или печени.

В лечении КРБС успешно используются лидокаин для местного применения в виде 5% пластырей и капсаицин в форме 0,075% крема. Хотя научные данные о них ограничены, тем не менее, стоит попробовать эти препараты, так как они обычно хорошо переносятся.

Важно предупредить пациента о возможных ощущениях жжения и зуда, которые могут возникнуть в начале лечения капсаицином, и заверить его, что эти симптомы обычно проходят через несколько дней. Следует отметить, что крем с капсаицином не рекомендуется в некоторых рекомендациях с 2018 года.

В случаях вазомоторной нестабильности и «холодного» КРБС рекомендуется кратковременное лечение нифедипином или феноксибензамином — блокатором кальциевых каналов и альфа-блокатором соответственно.

Если вышеперечисленные методы не приносят достаточного облегчения боли, невролог может рассмотреть более инвазивные варианты. К таким мерам относятся внутривенное введение кетамина или лидокаина, а также симпатическая блокада, например, блокада звездчатого ганглия. Также возможна нейромодуляцию в виде стимуляции спинного мозга.

Важно отметить, что все эти методы применяются только в рамках комплексной помощи. Особое внимание уделяется физиотерапии и психологической помощи. Это позволяет получить максимальную пользу от лечения.

Взаимосвязь между хронической болью и депрессией установлена. Поэтому пациентов с КРБС необходимо обследовать на наличие депрессии и тревожности, а при необходимости назначать фармакотерапию и психологическую поддержку.

Важно знать, что у некоторых пациентов, например, с биполярным расстройством, после приема определенных лекарств для борьбы с невропатией повышается риск мании. Поэтому наблюдение у психотерапевта — обязательная часть терапии.